Фактор XI вырабатывается в печени и циркулирует в крови в неактивной форме. При запуске процесса свертывания, (например, при кровотечении) фактор XII и тромбин активируют фактор XI.  Последовательно активируясь белки свертывания обеспечивают переход протромбина в тромбин с образованием фибринового сгустка (структурной основы тромба). XI фактор играет важную роль в защите сгустка от растворения (фибринолиза).
Врожденный дефицит XI фактора называется гемофилией С. Чаще заболевание протекает бессимптомно или с незначительными кровотечениями из слизистых рта, носа, мочевыводящих путей. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. После травм, операций, родов, во время месячных кровотечения более длительные, чем в норме, но чаще останавливаются без назначения терапии.  Связи между уровнем фактора XI и степенью тяжести гемофилии не выявлено. Клинически это наиболее легкий вариант гемофилии. Гемартрозы (скопления крови в полости сустава) и кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани встречаются крайне редко (в отличие от гемофилии А и В).