Основной  маркер аутоиммунного гепатита 2 типа, которым болеют преимущественно дети старше 1 года и подростки. В отличие от аутоиммунного гепатита 1 типа, заболевание протекает более активно, чаще ведет к циррозу и нередко сопровождается другими аутоиммунным заболеваниями. Изредка эти  антитела встречаются при вирусном гепатите С.