Агрегация тромбоцитов – это процесс слипания тромбоцитов в сгусток, например, во время кровотечения, и прикрепление его в месте поражения сосуда. Это важнейший механизм, который организм запускает для сохранения объема крови и восстановления сосудистой стенки. Но при некоторых заболеваниях, образование тромбов ведет к ухудшению ситуации, вызывая сужение просвета сосуда и нарушение питания важнейших органов.
Тромбоциты (или кровяные пластинки) являются клетками, которые обладают способностью к агрегации (слипанию) и несут ответственность за свертывание крови. При нарушении целостности сосудистой стенки они образуют тромбоцитарный сгусток посредством скапливания в месте повреждения интимы сосуда, активации фосфолипазы (фермента, способного изменить свойства клеточной мембраны) и соединения друг с друг.  В нормальных условиях циркулирующие в кровеносном русле тромбоциты не взаимодействуют с клетками эндотелиального слоя сосудов, их активация является необходимым элементом системы гемостаза.
Адгезия тромбоцитов происходит при участии фактора Виллебранда и гликопротеинового комплекса Ib/IX, их агрегация и связывание с фибриногеном нуждается в присутствии гликопротеинового комплекса IIb/IIIa. Активация кровяных пластинок способствует высвобождению нуклеотида АДФ (аденозиндифосфата) и преобразованию арахидоновой кислоты (органического соединения, омега-6-ненасыщенной жирной кислоты) в высокоактивный тканевой гормон тромбоксан. Имеющиеся тромбоцитарные нарушения могут спровоцировать дефект любого этапа. Диагностирование заболевания основано на результатах агрегатограммы, позволяющих оценить способность кровяных пластинок образовывать тромбоцитарный сгусток при воздействии различных активаторов – АДФ, коллагена, ристоцетина, эпинефрина.
Нарушение адгезии тромбоцитов ассоциировано с такими патологиями, как:
-синдром Бернарда-Сулье – дефект связывающего фактор приводящего к увеличению размеров тромбоцитов и обильным кровотечениям;
-аномалия Мея-Хегглина – тромбоцитопения, протекающая с производством аномальных лейкоцитов;
-синдром Чедиака-Хигаси – генерализованная клеточная дисфункция;
болезнь Виллебранда – наследственный дефицит фактора Виллебранда, вызывающий дисфункцию тромбоцитов;
-синдром Германски-Пудлака – тромбоцитопатия, протекающая с геморрагическим диатезом и альбинизмом;
-болезнь Гланцмана (или тромбастения) – дефект рецепторов гликопротеинового комплекса IIb/IIIa, у пациентов наблюдаются сильная кровоточивость слизистых покровов, остановить которые можно только после тампонады и переливания тромбоцитарной массы.
Нарушение активации тромбоцитов представляет собой распространенный врожденный дефект, который может спровоцировать умеренные кровотечения, возникающие вследствие недостатка в гранулах кровяных пластинок АДФ, их неспособности к генерации тромбоксана А2 из арахидоновой кислоты либо к агрегации в ответ на его воздействие.